Guía de urgencias para personas con hemofilia y otras coagulopatías congénitas

La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre debido a la deficiencia de factor VIII (FVIII) en la Hemofilia A y de factor IX (FIX) en la Hemofilia B. La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que se la considera una enfermedad rara ya que se produce en 1 de cada 6.000 nacidos vivos en Hemofilia A y en 1 de cada 30.000 en Hemofilia B. Se caracterizan ambas por presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y daño articular y se pueden presentar en distintos fenotipos en función de su gravedad. Así, hay pacientes que presentan un fenotipo leve (enfermos leves) que significa que presentan entre un 5 y un 40% de factor si se compara con una persona sana; otros presentan un fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que sus niveles de factor están entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están los pacientes graves que presentan menos del 1% del nivel normal.