Rehabilitación

Breve historia de la rehabilitación en hemofilia/vWillebrand

Los trastornos hemorrágicos propios de la hemofilia y la característica de enfermedad hereditaria se describen en el Talmud judío, el “Tosefta de Ushna”, en el siglo II a. de C.

John Conrad Otto, en 1803 y Leggs, en 1872, describen las alteraciones crónicas en músculos y articulaciones en pacientes con hemofilia, pero es König quien, en 1892, caracteriza la entidad anatomo-clínica de la artropatía hemofílica, separándola del resto de las artritis. La imposibilidad de cohibir eficazmente las hemorragias y la esperanza de vida cercana a los 11 años en el hemofílico, hacía impensable, por aquella época, la consideración de medidas terapéuticas.

Durante el final del siglo XIX y principios del XX se observan gran interés en el estudio de la enfermedad, dado que afectaba a varios miembros de las familias reales, sin embargo la realidad es que existen muy pocos artículos sobre actuaciones concretas en rehabilitación.

Biggs y Mcfarlane, en 1962, proponen un cambio en la orientación terapéutica de la enfermedad, considerándola bajo dos aspectos, hematológico y ortopédico. Este planteamiento, unido a los avances en la terapia sustitutiva, ha propiciado el desarrollo del tratamiento multidisciplinar de la hemofilia en la actualidad.

Servicio de Rehabilitación en el Hospital Donostia

Según la Organización Mundial de la Salud, la rehabilitación es el conjunto coordinado de medidas médicas, educativas y profesionales destinadas a devolver al paciente minusválido la mayor independencia y capacidad funcional. En este sentido, es evidente que el paciente hemofílico desarrolla trastornos músculo-esqueléticos que pueden dar lugar a una minusvalía que precisa en mayor o menor medida de tratamiento de rehabilitación.

Los objetivos de la rehabilitación en el tratamiento de la hemofilia, no sólo son la recuperación funcional de las lesiones establecidas, sino también la prevención de los procesos hemorrágicos, así como el mantenimiento de la salud mediante una condición física adecuada, a través de la practica deportiva.

En líneas generales, la terapia física se encamina a la recuperación en los procesos agudos, sin embargo, la repetición de los episodios hemorrágicos cronifica las lesiones, y la perdida de función obliga a objetivos más complejos. Por esta causa el equipo de rehabilitación constituye una unidad multidisciplinaria formada por médico rehabilitador, fisioterapeuta, técnico ortopédico y ocasionalmente por terapeuta ocupacional.

No existen técnicas especificas en la rehabilitación del paciente hemofílico, pero sí presentan una serie de condicionantes en su utilización, con relación a valoración del riesgo-beneficio obtenido. Se incluyen entre las mismas:

• la cinesiterapia (terapia por medio del movimiento), en sus diversas modalidades,
• la hidroterapia (terapia a través del agua),
• la crioterapia (terapia por el frío),
• la electroterapia (terapia con distintas modalidades de corriente),
• los ultrasonidos
• el uso de dispositivos ortopédicos con finalidades diversas.

El Servicio de Rehabilitación del Hospital Donostia, con una experiencia de más de 20 años en el tratamiento de la hemofilia, tiene el equipamiento y las prestaciones sanitarias propias de un centro hospitalario del tercer nivel. La dinámica de actuación asistencial en el hemofílico ha sufrido una gran transformación, a partir de la década de los 90, y gracias al impulso dado por el equipo de profesionales integrados en su tratamiento, se ha conseguido que sea precoz e inmediata, tanto en la valoración clínica como en las técnicas de tratamiento suministradas, con una máxima agilización en los trámites burocráticos, por lo que se obtiene una mayor adherencia a las terapias y a su seguimiento.

Existe, al mismo tiempo y en todo momento, una coordinación directa, rápida y eficaz con el Servicio de Hematología, sin olvidar la estrecha colaboración mantenida con el Servicio de Cirugía Ortopédica, en los casos que precisan de cirugía. El equipo responsable, dentro del tratamiento de la hemofilia/von Willebrand, está integrado por:

• médico rehabilitador de referencia (Dra. Mireia González).
• fisioterapeutas según demanda
• técnico ortopédico.
• terapeuta ocupacional, en caso necesario.

Deporte

La actividad física y el deporte constituyen un capítulo fundamental en el tratamiento integral del paciente con hemofilia y debe contemplarse desde la infancia, ya que, el adquirir una buena potencia muscular lleva aparejado una protección articular, con relación a la presencia de menos episodios de sangrado espontáneo.

Los programas de asistencia completos en el hemofílico han propiciado, que la persona con hemofilia, pueda adquirir un mayor sentido de independencia, confianza y responsabilidad en sus actos, y les ha ofrecido la oportunidad de participar en actividades deportivas, mejorando su propia imagen y promoviendo un modo de vida independiente, un hecho impensable en el pasado.

Hasta finales de los 60, el planteamiento consistía en mantener al paciente hemofílico lo más inactivo posible, como medida de prevención del episodio hemorrágico. Como consecuencia de esta inmovilidad impuesta, había una perdida de tono y masa muscular, que facilitaba el inicio de un mayor numero de hemartrosis y lesiones articulares.

La mayoría de las personas implicadas en la asistencia a personas con hemofilia, están actualmente convencidas de la bonanza ejercida con la actividad física y la práctica del deporte, pero se difiere en que deportes son seguros y cuáles tienen demasiado riesgo.

En la infancia, la actividad física incluye la educación física escolar, cuya práctica es recomendada, ya que en colaboración con el profesorado, se evitarán las actividades o aparatos que impliquen riesgo de lesión. Por otra parte, en las primeras etapas de escolarización, los juegos no son demasiado competitivos, y todo ello, permitirá desarrollar en el niño, habilidad, agilidad, fuerza y resistencia que son vitales para una salud psíquica normal.

Antes de iniciar cualquier actividad deportiva es necesaria la preparación, como en cualquier sujeto sano, con el fin de prevenir la aparición de lesiones.

Existen factores de tipo extrínseco, como el peso corporal, la velocidad del movimiento, el numero de repeticiones, el equipamiento etc. y por otra parte, factores intrínsecos como las dismetrías de miembros inferiores, las anomalías de alineación, los desequilibrios musculares, la debilidad o la falta de flexibilidad, que pueden provocar bien por si solas o en combinación de varias, las lesiones por sobrecarga.

La flexibilidad es imprescindible en los niños, así como el calentamiento con estiramientos, periodos de descanso y valorando el número de repeticiones. La natación, el ping-pong, el golf, la marcha y la pesca son los deportes más recomendados, mientras que el kárate, la lucha, los deportes de contacto y el skateboard, son desaconsejados por la mayoría de los profesionales.

La selección del deporte ha de ser individual y entretenida, y en ningún momento se debe forzar a su realización. La elección es competencia de la persona con hemofilia, aunque pueda llevar a algunos errores, y el papel de los médicos y de la familia para esta elección, está basado en una información real. Es comprensible, que tanto los pacientes hemofílicos como su entorno familiar tengan dificultad a la hora de elegir un deporte, ya que la literatura es muy contradictoria.

En líneas generales, y como resumen podríamos decir que, los hemofílicos severos deberían evitar los deportes de contacto y a menudo utilizar terapia sustitutiva cuando realizan algún deporte que tenga algo de riesgo, aunque ya muchos pacientes, en la actualidad, reciben terapia profiláctica. Los hemofílicos leves y moderados tienen, por otra parte, menos propensión a hemorragias espontáneas y por tanto pueden realizar actividades más agresivas sin riesgo de hemorragias.

Cirugía ortopédica

La cirugía ocupa un lugar importante en el tratamiento del paciente hemofílico evolucionado, con el fin de resolver un problema funcional concreto, y cuando otras medidas conservadoras han fallado. Su elección debe ser individualizada y es de capital importancia que el tratamiento sea coordinado entre el cirujano, el hematólogo y el rehabilitador. Las técnicas quirúrgicas, más frecuentemente utilizadas, en los hemofílicos son: las sinovectomías, alargamientos tendinosos, artrolisis o desbridamientos articulares, osteotomías, artrodesis y prótesis

• Sinovectomía Consiste en la resección quirúrgica de la sinovial hipertrófica, consecuencia de las hemartrosis de repetición. Está indicado, antes de proceder a la misma, el valorar la sinoviortesis, técnica menos agresiva y que consiste en la introducción de un radiofármaco, ácido ósmico o un antibiótico como la rifampicina en la cavidad articular, con lo cual, se provoca la fibrosis de la sinovial y por tanto, la reducción del dolor y de la frecuencia hemorrágica.
• Alargamiento tendinoso Los más frecuentes son a nivel del hueco poplíteo, por contracturas en flexión de la rodilla y a nivel del tendón de Aquiles, para corregir un equinismo del pie.
• Artrolisis Es una técnica empleada en hemofílicos jóvenes, con una artropatía grave de rodilla y en los que todavía no estaría indicada la colocación de una prótesis total, con la finalidad de aliviar el dolor articular y retrasar la intervención protésica.
• Osteotomías En ciertas ocasiones, se observa en articulaciones de niños o jóvenes con hemofilia, la presencia de pérdidas de sus ejes normales que afectan fundamentalmente a las rodillas o tobillos y que pueden precisar de osteotomías de alineación, que consisten en fracturar el hueso deformado en un lugar idóneo, para después enderezar la articulación hasta una posición similar a la normal.
• Artrodesis Es la fusión articular, y sólo se indica, en la actualidad, en los tobillos con la finalidad de paliar el dolor e incapacidad funcional, en casos de una artropatía intensa a dicho nivel.
• Prótesis articulares En el paciente hemofílico adulto las prótesis de rodilla y cadera son las intervenciones protésicas más habituales. Son escasas las referencias bibliográficas mundiales en lo referente a las prótesis de otras articulaciones como hombros, codos o tobillos, posiblemente porque los resultados no son tan satisfactorios como en la cadera y rodilla.

El tratamiento rehabilitador postoperatorio está indicado en la mayoría de los casos, con un inicio inmediato o precoz a la intervención, y teniendo en cuenta, en todo momento, cual es la técnica quirúrgica empleada y si esta precisa de una inmovilización mayor o menor. Los objetivos buscados con la terapia física serán los de ganar o conservar la movilidad obtenida con la cirugía, evitar la aparición de adherencias, disminuir el dolor y en suma obtener la máxima capacidad funcional articular e integrar al paciente hemofílico en su vida normal.

Recomendaciones y cuidados

Las hemartrosis, sinovitis y hematomas constituyen las lesiones músculo-esqueléticas más comunes en la hemofilia A y B. En numerosos estudios se señala la importancia de estas lesiones, ya que son la primera causa de consumo de hemoderivados (del 83% al 87% según distintos autores), siendo al mismo tiempo la patología más grave e invalidante de la hemofilia, ya que condiciona de forma importante, las actividades de la vida diaria normal de estos pacientes.

Las primeras manifestaciones hemorrágicas de la hemofilia aparecen en la infancia, coincidiendo con la fase en que los niños comienzan a independizarse (equilibrio, gateo, andar...), siendo raras durante el periodo neonatal. Hay que tener en cuenta, que la gravedad y frecuencia de las mismas tiene una clara correlación con los niveles sanguíneos del factor coagulante deficitario.

Hemartrosis. Se define como la presencia de sangre en el interior de una articulación, y puede ser provocada por un traumatismo de mayor o menor intensidad o incluso sin la presencia del mismo, como acontece en la mayoría de las hemofilias severas. Se localizan preferentemente en articulaciones grandes, con abundante tejido sinovial, con movilidad o mecanismo articular especial y cuya estabilidad depende de ligamentos o robustas masas musculares, como son las rodillas, codos y tobillos. Su frecuencia de aparición varía en función de la edad del paciente, y de la gravedad de la hemofilia, considerando mayor gravedad cuanto menor sea la edad del sujeto.

Según el tiempo de evolución, se pueden diferenciar las hemartrosis en agudas y crónicas. La hemartrosis aguda tiene, como su nombre lo indica, un comienzo agudo bien de forma espontánea o tras un traumatismo, el dolor intenso, que se agudiza con el movimiento, es el síntoma inicial, y va acompañado de inflamación y calor de la articulación con disminución de la movilidad a dicho nivel y actitud antiálgica articular.

• La terapia sustitutiva precoz y pautada, es el primer paso a seguir, bien en su domicilio o en el centro hospitalario, y la que va a dar una respuesta terapéutica, clara e inmediata. La valoración, por el médico rehabilitador, se debe realizar en las primeras 24 horas, y este, informa al hematólogo sobre la gravedad del episodio y las técnicas de rehabilitación que van a ser empleadas para evaluar las dosis adecuadas y el tiempo de duración de la infusión.
• La terapia articular, es la 2ª medida a seguir, y hay que tener en cuenta si la hemartrosis constituye un primer episodio o es de repetición. Ante una primera hemartrosis evaluamos en primera instancia la gravedad de la misma, y en caso de gran tensión articular se puede proceder a la artrocentesis o extracción de la sangre acumulada en la articulación.

Las medidas a seguir, haya o no precisado una artrocentesis, son:

• El reposo articular, de corta duración, habitualmente no más de 48 horas, en posición funcional o en su defecto en posición antiálgica. Se realiza por medio de vendajes compresivos almohadillados o mediante férulas adaptadas.
• Los ejercicios isométricos desde el comienzo, y siempre que no provoquen dolor.
• La crioterapia local, en todo momento con protección.
• A partir del 2º o 3er día, se valora, según la mejoría, la retirada de la inmovilización durante el día, manteniéndola por la noche, y se incrementa la movilidad articular controlada, mediante cinesiterapia en sus distintas modalidades, hasta la recuperación de la función articular que presentaba antes del episodio. Es habitual, en esta etapa, la utilización de electroterapia e hidroterapia.

Sinovitis. Es la inflamación de la membrana sinovial, y acontece siempre tras un episodio hemorrágico intraarticular, considerándose a su vez la causa fundamental de resangrado y origen de la artropatía hemofílica. Se manifiesta por tumefacción de las partes blandas articulares, con un mayor o menor grado de hipotrofia muscular, observándose, en la mayoría de los casos, la ausencia de dolor y alteración de la función articular.

El tratamiento sustitutivo sigue las mismas pautas que en el caso anterior y debe completarse con una terapia con antiinflamatorios no esteroideos y una adecuada pauta de rehabilitación, por medio de un programa de cinesiterapia musculante, el cual debe ser individualizado y progresivo en intensidad y duración. Se valorará conjuntamente la realización de alguna actividad deportiva que pueda ayudar a los fines del tratamiento fisioterápico así como la prescripción de dispositivos ortésicos con una finalidad correctora o protectora.

La terapia se realiza, en un primer tiempo, en el centro hospitalario y debe respetar los tiempos de recuperación convenientes, con repeticiones seriadas, trabajos localizados a grupos musculares y con aumento progresivo de las resistencias. Es conveniente que la ejecución prosiga posteriormente en el domicilio del paciente el cual, de esta forma, se responsabiliza de su ejecución. En las revisiones periódicas se realizan las modificaciones pertinentes y se controla si la ejecución de los ejercicios está debidamente realizada. Si en el plazo de unos 6 meses, persistiera la clínica, nos planteamos otras terapias más intervencionistas, como la sinoviortesis o la sinovectomía quirúrgica.

Artropatía hemofílica. El proceso fundamental del deterioro de la articulación hemofílica es la hemorragia articular, con depósitos de hemosiderina en la sinovial, y un componente inflamatorio secundario, siendo estos los principales causantes de la degeneración articular y de la progresiva fibrosis de la sinovial.

Uno de los primeros datos indicativos del paso a la cronicidad es la hipotrofia muscular y la pérdida de movilidad, pudiendo aparecer posteriormente dolor mecánico y deformidad articular. El estudio radiológico nos señalará el momento evolutivo de la misma.

El objetivo fundamental de la rehabilitación, en esta fase, es el de tratar de minimizar las lesiones e impedir la progresión de las mismas.

Las técnicas de terapia física van a reducirse a cinesiterapia de mantenimiento por medio de isométricos, relajación de músculos contracturados, y maniobras de autoelongación. La utilización de férulas protectoras o correctoras, así como mecanismos para atenuar el dolor, como la electroterapia, termoterapia y la hidroterapia, son pautas terapéuticas imprescindibles. Por otra parte, es la etapa que precisa de una mayor colaboración con el Servicio de Cirugía Ortopédica, con el fin de plantear las técnicas quirúrgicas más apropiadas a cada caso especifico.

Hematoma. Los hematomas musculares ocupan el segundo lugar en la incidencia de hemorragias del sistema músculo esquelético del enfermo hemofílico. Su localización y extensión van a caracterizar la gravedad del mismo, y en muchas ocasiones, la causa etiológica de los hematomas superficiales es desconocida. Se manifiesta de forma más insidiosa que la hemartrosis.

Los primeros síntomas pueden limitarse a una sensación de molestia local, y el dolor puede tardar 48 a 72 horas en alcanzar su máxima intensidad, en función de la tensión del músculo con su fascia y del espacio en que se localiza. La limitación de la movilidad y la postura antiálgica van a depender de la gravedad y localización del hematoma. Los más graves, por las secuelas que pueden originar, son a nivel del músculo psoas-iliaco, gemelos y antebrazo, ya que pueden comprometer o lesionar los nervios vecinos y originar un síndrome compartimental. La exploración complementaria más útil es la ecografía, ya que permite determinar el tamaño, forma, localización y evolución del hematoma.

• La terapia sustitutiva será la primera medida a seguir y debe administrarse lo más precozmente posible para acelerar la resolución del hematoma y evitar la aparición de complicaciones.
• Nunca se intentará la aspiración del hematoma.

El tratamiento rehabilitador consistirá en:

• La inmovilización, que es esencial en las primeras 24 horas, se realiza en posición lo más funcional posible o en su defecto en actitud antiálgica. En las siguientes horas, y por medio de férulas almohadilladas progresivas, se trata de obtener la posición de función y con el menor acortamiento muscular posible.
• La crioterapia local con protección, actúa como analgésico y vasoconstrictor.
• Los ejercicios isométricos del músculo afectado y de los adyacentes, en un primer momento, acompañándose posteriormente, de maniobras de corrección progresiva de las posiciones viciosas.
• Es habitual la utilización de los ultrasonidos pulsátiles, siempre que el hematoma se encuentre en fase mixta o sólida por estudio ecográfico.
• La electroestimulación y las técnicas basadas en el biofeedback, son útiles para lograr la potencia muscular perdida.

Prevención

Es el objetivo principal y el que ha adquirido un mayor protagonismo por nuestra parte. Ha requerido un compromiso y un esfuerzo importante por parte del paciente, su entorno y el conjunto de profesionales encargados de su tratamiento. Nuestro programa de trabajo, lo hemos llevado a cabo en diferentes campos de actuación:

• Por medio de evaluaciones periódicas del aparato locomotor, para conocer y resolver precozmente patología subyacente e inadvertida, la mayoría de las veces, para el paciente y su familia.
• Mediante la prescripción, en distintas fases, de programas individualizados de terapia física, que fueran sencillos, entretenidos, indoloros y fáciles de ejecutar en el domicilio, con revisiones periódicas de su ejecución y realización de modificaciones, en caso necesario. Buscando, como objetivo final, la asimilación de unas normas de vida higiénicas que mantengan el aparato locomotor “en forma” y así, prevenir o reducir la frecuencia de las hemorragias articulares.
• Con el asesoramiento sobre las actividades deportivas aconsejables, adaptadas en todo momento, a los gustos personales y condiciones físicas del paciente, evitando en lo posible, el aislamiento o la sobreprotección en los niños por el entorno familiar, escolar o incluso lúdico. Para su consecución, es de capital importancia, el nexo de unión existente con el gabinete psico-pedagógico de la unidad, quien a través de su psicóloga, realiza las entrevistas y actividades extrahospitalarias necesarias.

Con la enseñanza y adaptación de protectores (chichoneras, rodilleras, coderas...) en ciertas actividades físicas.