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Recomendaciones y cuidados

Las hemartrosis, sinovitis y hematomas constituyen las lesiones músculo-esqueléticas más comunes en la hemofilia A y B. En numerosos estudios se señala la importancia de estas lesiones, ya que son la primera causa de consumo de hemoderivados (del 83% al 87% según distintos autores), siendo al mismo tiempo la patología más grave e invalidante de la hemofilia, ya que condiciona de forma importante, las actividades de la vida diaria normal de estos pacientes.

Las primeras manifestaciones hemorrágicas de la hemofilia aparecen en la infancia, coincidiendo con la fase en que los niños comienzan a independizarse (equilibrio, gateo, andar...), siendo raras durante el periodo neonatal. Hay que tener en cuenta, que la gravedad y frecuencia de las mismas tiene una clara correlación con los niveles sanguíneos del factor coagulante deficitario.

Hemartrosis Se define como la presencia de sangre en el interior de una articulación, y puede ser provocada por un traumatismo de mayor o menor intensidad o incluso sin la presencia del mismo, como acontece en la mayoría de las hemofilias severas. Se localizan preferentemente en articulaciones grandes, con abundante tejido sinovial, con movilidad o mecanismo articular especial y cuya estabilidad depende de ligamentos o robustas masas musculares, como son las rodillas, codos y tobillos. Su frecuencia de aparición varía en función de la edad del paciente, y de la gravedad de la hemofilia, considerando mayor gravedad cuanto menor sea la edad del sujeto.

Según el tiempo de evolución, se pueden diferenciar las hemartrosis en agudas y crónicas. La hemartrosis aguda tiene, como su nombre lo indica, un comienzo agudo bien de forma espontánea o tras un traumatismo, el dolor intenso, que se agudiza con el movimiento, es el síntoma inicial, y va acompañado de inflamación y calor de la articulación con disminución de la movilidad a dicho nivel y actitud antiálgica articular.

  • La terapia sustitutiva precoz y pautada, es el primer paso a seguir, bien en su domicilio o en el centro hospitalario, y la que va a dar una respuesta terapéutica, clara e inmediata. La valoración, por el médico rehabilitador, se debe realizar en las primeras 24 horas, y este, informa al hematólogo sobre la gravedad del episodio y las técnicas de rehabilitación que van a ser empleadas para evaluar las dosis adecuadas y el tiempo de duración de la infusión.
  • La terapia articular, es la 2ª medida a seguir, y hay que tener en cuenta si la hemartrosis constituye un primer episodio o es de repetición. Ante una primera hemartrosis evaluamos en primera instancia la gravedad de la misma, y en caso de gran tensión articular se puede proceder a la artrocentesis o extracción de la sangre acumulada en la articulación.

Las medidas a seguir, haya o no precisado una artrocentesis, son:

  • El reposo articular, de corta duración, habitualmente no más de 48 horas, en posición funcional o en su defecto en posición antiálgica. Se realiza por medio de vendajes compresivos almohadillados o mediante férulas adaptadas.
  • Los ejercicios isométricos desde el comienzo, y siempre que no provoquen dolor.
  • La crioterapia local, en todo momento con protección.
  • A partir del 2º o 3er día, se valora, según la mejoría, la retirada de la inmovilización durante el día, manteniéndola por la noche, y se incrementa la movilidad articular controlada, mediante cinesiterapia en sus distintas modalidades, hasta la recuperación de la función articular que presentaba antes del episodio. Es habitual, en esta etapa, la utilización de electroterapia e hidroterapia.

Sinovitis Es la inflamación de la membrana sinovial, y acontece siempre tras un episodio hemorrágico intraarticular, considerándose a su vez la causa fundamental de resangrado y origen de la artropatía hemofílica. Se manifiesta por tumefacción de las partes blandas articulares, con un mayor o menor grado de hipotrofia muscular, observándose, en la mayoría de los casos, la ausencia de dolor y alteración de la función articular.

El tratamiento sustitutivo sigue las mismas pautas que en el caso anterior y debe completarse con una terapia con antiinflamatorios no esteroideos y una adecuada pauta de rehabilitación, por medio de un programa de cinesiterapia musculante, el cual debe ser individualizado y progresivo en intensidad y duración. Se valorará conjuntamente la realización de alguna actividad deportiva que pueda ayudar a los fines del tratamiento fisioterápico así como la prescripción de dispositivos ortésicos con una finalidad correctora o protectora.

La terapia se realiza, en un primer tiempo, en el centro hospitalario y debe respetar los tiempos de recuperación convenientes, con repeticiones seriadas, trabajos localizados a grupos musculares y con aumento progresivo de las resistencias. Es conveniente que la ejecución prosiga posteriormente en el domicilio del paciente el cual, de esta forma, se responsabiliza de su ejecución. En las revisiones periódicas se realizan las modificaciones pertinentes y se controla si la ejecución de los ejercicios está debidamente realizada. Si en el plazo de unos 6 meses, persistiera la clínica, nos planteamos otras terapias más intervencionistas, como la sinoviortesis o la sinovectomía quirúrgica.

Artropatía hemofílica El proceso fundamental del deterioro de la articulación hemofílica es la hemorragia articular, con depósitos de hemosiderina en la sinovial, y un componente inflamatorio secundario, siendo estos los principales causantes de la degeneración articular y de la progresiva fibrosis de la sinovial.

Uno de los primeros datos indicativos del paso a la cronicidad es la hipotrofia muscular y la pérdida de movilidad, pudiendo aparecer posteriormente dolor mecánico y deformidad articular. El estudio radiológico nos señalará el momento evolutivo de la misma.

El objetivo fundamental de la rehabilitación, en esta fase, es el de tratar de minimizar las lesiones e impedir la progresión de las mismas.

Las técnicas de terapia física van a reducirse a cinesiterapia de mantenimiento por medio de isométricos, relajación de músculos contracturados, y maniobras de autoelongación. La utilización de férulas protectoras o correctoras, así como mecanismos para atenuar el dolor, como la electroterapia, termoterapia y la hidroterapia, son pautas terapéuticas imprescindibles. Por otra parte, es la etapa que precisa de una mayor colaboración con el Servicio de Cirugía Ortopédica, con el fin de plantear las técnicas quirúrgicas más apropiadas a cada caso especifico.

Hematoma Los hematomas musculares ocupan el segundo lugar en la incidencia de hemorragias del sistema músculo esquelético del enfermo hemofílico. Su localización y extensión van a caracterizar la gravedad del mismo, y en muchas ocasiones, la causa etiológica de los hematomas superficiales es desconocida. Se manifiesta de forma más insidiosa que la hemartrosis.

Los primeros síntomas pueden limitarse a una sensación de molestia local, y el dolor puede tardar 48 a 72 horas en alcanzar su máxima intensidad, en función de la tensión del músculo con su fascia y del espacio en que se localiza. La limitación de la movilidad y la postura antiálgica van a depender de la gravedad y localización del hematoma. Los más graves, por las secuelas que pueden originar, son a nivel del músculo psoas-iliaco, gemelos y antebrazo, ya que pueden comprometer o lesionar los nervios vecinos y originar un síndrome compartimental. La exploración complementaria más útil es la ecografía, ya que permite determinar el tamaño, forma, localización y evolución del hematoma.

  • La terapia sustitutiva será la primera medida a seguir y debe administrarse lo más precozmente posible para acelerar la resolución del hematoma y evitar la aparición de complicaciones.
  • Nunca se intentará la aspiración del hematoma.
  • El tratamiento rehabilitador consistirá en:
    • La inmovilización, que es esencial en las primeras 24 horas, se realiza en posición lo más funcional posible o en su defecto en actitud antiálgica. En las siguientes horas, y por medio de férulas almohadilladas progresivas, se trata de obtener la posición de función y con el menor acortamiento muscular posible.
    • La crioterapia local con protección, actúa como analgésico y vasoconstrictor.
    • Los ejercicios isométricos del músculo afectado y de los adyacentes, en un primer momento, acompañándose posteriormente, de maniobras de corrección progresiva de las posiciones viciosas.
    • Es habitual la utilización de los ultrasonidos pulsátiles, siempre que el hematoma se encuentre en fase mixta o sólida por estudio ecográfico.
    • La electroestimulación y las técnicas basadas en el biofeedback, son útiles para lograr la potencia muscular perdida.

Prevención

Es el objetivo principal y el que ha adquirido un mayor protagonismo por nuestra parte. Ha requerido un compromiso y un esfuerzo importante por parte del paciente, su entorno y el conjunto de profesionales encargados de su tratamiento. Nuestro programa de trabajo, lo hemos llevado a cabo en diferentes campos de actuación:

  • Por medio de evaluaciones periódicas del aparato locomotor, para conocer y resolver precozmente patología subyacente e inadvertida, la mayoría de las veces, para el paciente y su familia.
  • Mediante la prescripción, en distintas fases, de programas individualizados de terapia física, que fueran sencillos, entretenidos, indoloros y fáciles de ejecutar en el domicilio, con revisiones periódicas de su ejecución y realización de modificaciones, en caso necesario. Buscando, como objetivo final, la asimilación de unas normas de vida higiénicas que mantengan el aparato locomotor “en forma” y así, prevenir o reducir la frecuencia de las hemorragias articulares.
  • Con el asesoramiento sobre las actividades deportivas aconsejables, adaptadas en todo momento, a los gustos personales y condiciones físicas del paciente, evitando en lo posible, el aislamiento o la sobreprotección en los niños por el entorno familiar, escolar o incluso lúdico. Para su consecución, es de capital importancia, el nexo de unión existente con el gabinete psico-pedagógico de la unidad, quien a través de su psicóloga, realiza las entrevistas y actividades extrahospitalarias necesarias.
  • Con la enseñanza y adaptación de protectores (chichoneras, rodilleras, coderas...) en ciertas actividades físicas.